许多人知道有个“世界干燥日”,当然更多的人不知道有这个日是源于瑞典一位眼科医生Henrik Sjgren的生日,他在1933年首次将口眼干燥、腮腺肿大和关节炎等症状的疾病称为“干燥综合征”。
连云港市第二人民医院风湿免疫科胡怀霞说,设立世界干燥日的初衷是为了创造机会让医生和患者重视“干燥”,使得“干燥综合征”这种疾病被社会更多地了解。干燥综合征通过正确的治疗可达到完全缓解。
三年前的冬季,连云港44岁的孟女士患重感冒、咳嗽,抗感染治疗后症状好转,之后稍有受凉即反复发作,后又出现了口干、眼干等症状。今年上半年,孟女士的咳喘加重,并出现四肢关节肿痛,早晨醒来关节活动僵硬,以为自己得了风湿病。其实,孟女士的情况并非关节痛那么简单,其咳嗽、气喘、口干、关节痛均由一个病导致,就是干燥综合征。
根据孟女士的具体情况和体质特征,胡怀霞为其设计了一套治疗方案,孟女士出院后坚持服药,定期门诊随诊,目前病情得到控制,干咳症状明显缓解,没有明显气喘,关节也不再疼痛了。
不为人知的干燥综合征“面纱”
干燥综合征是风湿病的常见病之一。胡怀霞说,以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。临床上主要表现为口干、眼干,还可累及其他多个器官而出现复杂的临床表现。
干燥综合征病因是什么?胡怀霞说,该病的确切病因和发病机制不明,大多数学者认为感染、遗传、内分泌等多因素参与下易感染人群诱发自身免疫反应造成组织损伤。干燥综合征可见于任何年龄,有报道显示,最小的患者4岁,最大的患者89岁,女性较为多见,其女男比例为10:1,年龄在30-40岁的女性,患病率约0.3-0.4%,而在老年人群却高达0.77%。
干燥综合征有哪些临床表现?干燥综合征临床表现复杂多变,一般病愈缓慢,多有乏力,甚至发热,早期易被忽视。常见症状有以下几点:
口干思饮,严重者进干食困难,易发生龋齿,腮腺肿痛。
患者有眼干、眼摩擦异物感或无泪。皮肤干燥、瘙痒,口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。关节与肌肉会痛,还会有肾小管酸中毒、周期性低血钾性麻痹、肾性软骨病、肾性尿并崩症。
呼吸系统有干咳、间质肺纤维化倾向。
消化系统的危害表现为:萎缩性胃炎,胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏。小肠吸收不良,胰腺外分泌功能低下;肝肿大,血清转氨酶升高。还可能表现为癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎等神经系统危害。
口干一定是干燥综合征吗?
引起口干的原因很多,干燥综合征只是其中常见原因之一。胡怀霞说,原发性干燥综合征是一种并不少见的疾病,其典型的临床表现是口干、眼干。但一部分病人,可无口干、眼干症状。因此,从生病到确诊往往少则几个月,长可达10余年。并且常在出现明显内脏损害,如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊,丧失了治疗时机。
如何早期发现干燥综合征是医生和患者共同关心的问题。当出现以下情况时要考虑原发性干燥综合征:
不典型的关节痛,尤其是老年女性,不符合类风湿关节炎诊断标准;近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落;成年人反复出现腮腺肿大;眼睑反复出现化脓性感染;不明原因的高球蛋白血症;远端肾小管酸中毒,低钾软瘫;不明原因的肺间质纤维化;不明原因的肝胆管损害,慢性胰腺炎。
干燥综合征的注意事项
干燥综合征,主要症状特点是少水干燥。因此皮肤、眼睛等局部护理非常重要。
皮肤护理:在秋冬季节,空气容易干燥,皮肤的油脂和水分的减少,根据自己的皮肤性质,选择合适的护肤产品。洗澡时尽量不用香皂擦洗,和太烫的水,否则更容易使皮肤干燥、脱水。
眼睛护理:眼泪少使眼干涩,防御功能下降,可引起角膜损伤,易发生细菌感染、视力下降及其它眼病。应注意防止眼干燥,可用人工泪液点眼,这样可以减轻角膜损伤,避免感染。注意避免配戴角膜镜。
口腔护理:干燥综合征患者需要戒烟戒酒,注意口腔卫生,勤漱口,防止出现龋齿。每天早晚至少刷牙2次,选用软毛牙刷为宜,饭后漱口。
饮食、饮水方面:水占人体中的65%左右,饮水能起到滋润的作用,尽可能多吃蔬菜和水果,既补充维生素又补充了内在的必要养分。干燥综合征患者应合理饮食,可以选择多食些滋润多汁、滋阴润肺的食物,包括丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等。避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸、易于上火的食物。
尽可能避免使用的药物:能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括:
(1)抗胆碱类药:山莨菪碱;(2)抗高血压药:α-阻滞剂(可乐定)、β-阻滞剂(心得安); (3)利尿剂;(4)抗抑郁药:阿米替林、去甲阿米替林等;(5)肌痉挛药:胺苯环庚烯、美索巴莫;(6)泌尿系用药:乌拉胆硷、羟丁宁;(7)帕金森用药:卡比多巴、左旋多巴;(8)肾上腺素受体激动剂:左旋麻黄硷等。
干燥综合征可以治愈吗?
胡怀霞说,干燥综合征属于慢性自身免疫性疾病,是不能彻底治愈的,但是经过积极治疗,病情是可以得到控制的,尤其是伴有肺脏、神经系统等脏器受累的患者,更应早期、积极用药控制病情。
说到预后,大多数干燥综合征患者的预后是比较好的。近90%患者内脏不会有明显损伤,和普通人群不会有很大差别。但也会有5%患者预后效果不好,例如:肺间质病变、肺动脉高压、肝脏损坏、中枢神经系统病变、高球蛋白血症等,其中部分患者可能发展为恶性肿瘤,如淋巴瘤及系统性红斑狼疮等。